急性早幼粒细胞白血病达完全缓解一例

　　近日，我科收治确诊了我院首例急性早幼粒细胞性白血病(APL)。该例患者为青年女性(病历号：454247)，因“牙龈出血20+天，四肢散在瘀斑10+天”就诊于我院血液科，入院查血常规WBC：1.16×109/L、中性粒细胞：0.39×109/L、HB：85g/L、PLT：24×109/L，凝血指标示纤维蛋白原 0.67g/L，四肢见多处瘀班瘀点，牙龈渗血。骨髓涂片示：骨髓增生极度活跃，以异常早幼粒细胞为主，原始细胞比例88%，细胞形态学诊断为急性髓细胞白血病M3型(APL)。骨髓流式细胞学检查结果示：符合急性髓细胞白血病，染色体核型分析：46，XX，t(15：17)(q22;q21)，白血病融合基因显示，PML-RARa融合基因阳性。经临床、骨髓形态、流式、染色体、基因报告综合分析后诊断为“急性早幼粒细胞性白血病”，随时有发生DIC可能。自入院后第三天各项检查结果未完全回报，我科即初步考虑诊断APL。立即予以全反式维甲酸诱导分化治疗，联合三氧化二砷进行双诱导治疗。诱导治疗期间白细胞升高较快，WBC由1.16×109/L在3天内即升高达31×109/L，有出现分化综合征迹象，不及时处理，WBC短期将继续成倍快速升高，最高可达初诊时白细胞的100倍，立即联合柔红霉素化疗，并先后输入3600ml新鲜冰冻血浆，2U红细胞悬液，多治疗量的血小板输注，31U冷沉淀。患者经治后，全身瘀斑消失，凝血障碍逐步改善，平稳渡过APL的高危期，且无一次化疗期间的感染并发症，近日血常规示：WBC：1.94、PLT：212、HB：89、纤维蛋白原 2.3g/L，好转出院。

　　APL是进展迅速、病情凶险的急性髓细胞白血病，以颅内出血、急性大出血、弥散性血管内凝血(DIC)、重症感染为其常见并发症，若不能早期诊断、早期治疗，本病早期尤其是发病1月内的死亡率极高，高达65%以上。

　　上世纪60年代起有人观察到单用雄黄(As4S4)治疗急性白血病有一定疗效，至70年代，据验方砒石(AS2O3)制成的“癌灵1号”注射液做为内部制剂用于治疗急性白血病。砒霜有剧毒，古代就有应用砒霜以毒攻毒治疗包括恶性肿瘤。1997年12月在美国第39届血液年会上，我国学者报导了单用雄黄治疗全部经形态学、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学证实的APL，其诱导缓解和维持治疗均有效。

　　砒霜、雄黄均为传统中药，对APL发挥治疗效应的主要成分是其中的砷剂，我国医学界据此逐步开发了静脉制剂三氧化二砷(AS2O3)用于治疗APL，临床治愈率高达80%以上，这一医学成就给全球白血病患者带来了福音，轰动整个医学界。AS2O3堪称中国过去一个世纪最重要的一项来自中药的药物发现。砷剂的临床应用成为了中医药对中国血液界、世界血液界作出的巨大贡献。随着砷剂成为诱导化疗APL的主力军，APL已从最为凶险的急性髓细胞白血病转变为最有可能通过化疗方式治愈的成人急性白血病，也是8种急性髓细胞白血病中治疗前景最好、最有可能治愈并获得长期生存的急性白血病，成为目前中西医结合治疗恶性血液系统疾病的典范。

　　初诊初治的APL是血液科危急重症，要从本病的高早期死亡率危险中成功抢救患者生命，准确诊断、迅速行动、规范化与个体化治疗相结合是三大关键因素。该例患者是我科独立诊治的我院首例APL，经过血液科1个多月的治疗，患者已渡过最高危阶段，获得诱导缓解的成功，为后期继续长疗程的规范治疗、获得长期生存打下坚实基础，填补了我院诊治APL的空白。

　　以下分别是患者骨髓形态学、流式、基因、染色体检查结果：