置百丈玄冰而崩裂,掷须臾池水而漂摇。

急性早幼粒细胞白血病

急性早幼粒细胞白血病的分型

发病急,骨髓和外周血中主要是原始细胞,若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型,临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,每类又有几型。目前国内外通用的分型如下:
ANLL分为8型
即粒细胞白血病未分化型(M1) 、 粒细胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7)、急髓微分化型(M0);
ALL分为L1 、L2和L3型
近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛,血常规和骨髓检查可确定诊断。近年来疗效有较大提高,有些病人已治愈,除输血和抗感染等对症支持治疗外,联合化疗是当前主要的治疗方法,由于新的有效化疗药物的不断涌现和联合用药方法的改进,完全缓解率已达80%以上;另外分化诱导剂维甲酸等可使早幼粒白血病细胞分化诱导成熟,疗效显著,是近年来的重要发现;骨髓移植可获痊愈,但仍有一些问题尚待解决。


急性早幼粒细胞白血病的特点

① 早幼粒细胞浆内充满异常颗粒;
46,XX,t(15
46,XX,t(15
② 常伴有出血倾向发生率达72%~94%,严重者出现DIC;
③ 90%的患者出现特异性染色体t(15;17)(q22;q12)改变;
④ 对化疗敏感,但早期死亡率高,尤其在甲细胞毒细胞药物化疗时,约有10%~20%患者死于时期出血;
⑤ 维A酸能诱导APL细胞分化成熟,砷剂能诱导其凋亡;
⑥ 持续缓解时间较长。以往APL的治疗效果很差预后凶险,多因并发性弥散性血管内凝血(DIC)或原发性纤维蛋白溶解导致严重出血,而早期死亡。近年来随着对APL细胞生物学的特性认识的不断提高和治疗方法改进,使治疗结果和预后得到了很大的改善,早期死亡率明显下降。



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